Мужской псевдогермафродитизм

На фоне различных нарушений в организме могут развиваться патологии, связанные с гормональным дисбалансом, способным привести к проблемам в проявлении мужских признаков.

Например, одной из форм такового является псевдогермафродитизм.

Это заболевание связано с недостаточной развитостью мужских половых признаков, что возникает на фоне ненормального развития органов.

Сложно говорить о причинах возникновения подобных проблем, однако заболевание поддается лечению посредством андрогенной терапии.

При этом важно как можно раньше установить все возможные патологии.

Что это такое

При мужском псевдогермафродитизме гонодальный и генитальный пол не совпадают. По сути, половые органы мужские, а признаки развиваются у мужчины женские. Этот процесс обычно происходит в подростковом возрасте.

Краткая история протекания болезни

Сначала псевдогермафродитизм начинает развиваться незначительно. Его признаки практически не видны. Так как главная проблема заключается в синтезе и метаболизме андрогенов, то изначально нарушение не выражено. В течение нескольких лет симптомы могут нарастать, пока не начнется соответствующая терапия.

После начала лечения ситуация начинает меняться, но внешне это может быть заметно не сразу. После приема препаратов андрогенные изменения в организме по показателям результатов анализов видны в течение недели-месяца, на практике процесс восстановления длится от месяца до нескольких лет. Обычно он занимает примерно полгода-год.

За этот период подросток меняется, мышечная масса становится больше, женские внешние признаки уменьшаются и практически пропадают. Особенно речь идет об изменении груди. Что касается половых органов – яичек и полового члена, здесь сложнее. Чтобы рост таковых не останавливался, необходимо лечиться сразу после того, как будет поставлен диагноз.

Половые органы могут развиваться в течение нескольких лет после завершения медикаментозной терапии. Этот процесс можно считать естественным, однако в возрасте после 20 лет он более слабый.

Полностью избавиться без последствий заболевания также возможно, если таковое было вовремя диагностировано, а терапия назначена адекватная.

Классификация

Классифицируют заболевание следующим образом:

• обычный мужской псевдогермафродитизм (стандартное полное проявление, постепенно сопровождающееся усилением развития женских признаков у мальчика);
• неполная тестикулярная феминизация (возникает в 10 раз реже обычной, сложно диагностировать, практически не имеет проявления внешне);
• синдром Рейфенштейна (основной симптом – промежно-мошонковая гипоспадия, однако это внешняя патология, при этом мужчина продолжает ощущать себя мужчиной, и в данном случае его помогает не внедрение медикаментозной терапии, а устранение дефектов с помощью оперативного вмешательства);
• синдром персистенции мюллеровых протоков (самая редкая форма – за все время есть данные о появлении примерно сотни соответствующих случаев – они предусматривали функционирование в мужском организме влагалища, матки и фаллопиевых труб. При этом половой член и яички нормально развиты, однако возникает высокая вероятность развития рака половых органов и других патологий).

Видео: "Гипоспадия - что это?"

Распространённость и значимость

Сложно говорить о распространенности заболевания, поскольку полностью нельзя оценить случаи недооцененного проявления мужского псевдогермафродитизма. Часто это заболевание заметно незначительно, причем определить его достаточно сложно.

Во многих ситуациях люди не обращаются в медицинские учреждения, поскольку не воспринимают патологии за таковые, ссылаясь на определенные причины и факторы. Например, на изменения в развитии половых органов в результате воздействия плохой экологии, несбалансированного питания.

Кроме того, диагностировать заболевание достаточно сложно. Особенно это касается незначительных форм развития патологии.

Факторы риска

Также сложно говорить о возникающих факторах риска к мужскому псевдогермафродитизму. Основной фактор – это проблема внутриутробного развития, которая в последующем влечет развитие серьезных патологий, связанных с андрогенной недостаточностью, нарушением содержания и процесса выработки тестостерона.

При этом в группе риска все еще остаются люди, которые проживают в экологически неблагоприятном регионе (в процессе вынашивания ребенка). Проблему составляют мужчины, питание и образ жизни которых далеки от здорового образа жизни.

Из-за того, что в организм попадает мало необходимых веществ, половая система может функционировать неправильно, гормоны вырабатываются в недостаточном или избыточном количестве. В данном случае рассматривается вопрос недостатка.

Причины и последствия

Основная причина псевдогермафродитизма мужчин – нарушение синтеза и метаболизма андрогенов.

Она влияет на мужской организм еще в утробе матери, когда только начинают формироваться мужские половые признаки эмбриона. Основная проблема – недостаточный уровень тестостерона, который должен пополняться за счет поступления через плаценту матери.

В ряде случаев клетки Лейдига могут повреждаться, но эта проблема не считается генетической или внутриутробной, она может быть приобретённой и развиваться в результате негативного воздействия окружающей среды. В данном случае важный для развития половых органов гормон мутирует.

Также причиной возникновения проблем с мужским здоровьем может стать проблема с содержанием в организме холестерина, поскольку он также воздействует на синтез гормонов.

Что может способствовать псевдогермафродитизму:

• Патологии, возникающие в результате ненормального внутриутробного развития.
• Патологии, возникающие в результате недостаточного уровня поступления тестостерона через плаценту матери.
• Патологии генетического плана.
• Патологии, которые могут развиваться в результате андрогенной недостаточности – потери возможности организма в нормальном режиме вырабатывать достаточное количество тестостерона.
• Экологическое воздействие.

Симптомы и методы диагностики

Диагностировать заболевание достаточно сложно. Начальная симптоматика также отмечается незначительно. Чаще всего подозрение на псевдогермафродитизм возникает при явных симптомах женского развития, а также недостатка развития мужских половых органов.

Сопутствующие симптомы:

• мошонка недостаточно развита;
• половой член отличается размером меньше среднего на определенный возраст;
• тестикулярная феминизация (внутриутробная патология, которая возникает очень редко – вероятность максимум 1:20000 случаев;
• яички размещаются за пределами мошонки (иногда этот симптом отсутствует);
• в сложных случаях мужские половые органы начинают формироваться по женскому типу;
• наличие слепо заканчивающегося влагалища (при этом другие проявления могут отсутствовать, в том числе наблюдается нормальное оволосение лобковой области и других частей тела);
• гипоспадия.

Диагностика

Диагностика может предполагать целый комплекс обследований. В первую очередь это консультация эндокринолога, генетика, уролога и гинеколога.

Актуальны следующие методы диагностики:

• ультразвуковое обследование (при этом удается установить, есть ли внутри женские половые органы, каковы размеры и особенности развития яичек);
• гормональные исследования – сдача крови – определяется уровень тестостерона, эстрадиола, ФСГ, ЛГ, пролактина)
• проба ХГ;
• диагностическая лапароскопия;
• лапаротомия с биопсией желез;
• изучение кариотипа (при этом определяется половой хроматин).

Лечение

Препараты

При определении того, какие препараты целесообразно внедрять в рамках терапии, важна оценка клинической картины. Так, чаще всего назначают препараты, содержащие в своем составе значительные дозы тестостерона.

Они помогают корректировать андрогенный дисбаланс. Применение данных лекарственных средств происходит в разных случаях по-разному – и график приема, и формы препаратов могут отличаться в зависимости от особенностей развития женских половых признаков у мужчины.

Препараты, которые могут назначаться:

• Сустанол-250;
• Небидо;
• Галотестин;
• Метадрен;
• Андриол;
• Андрогель;
• Андрактим.

Хирургическое лечение

Гинекомастию и низведение яичка осуществляют хирургическим путем, если в определенном случае это актуально (оценивается состояние половых органов).

Гипоспадия также корректируется, возможно удлинение полового члена.

Людям, которые страдают от синдрома тестикулярной феминизации, назначают удаление эктопических яичек.

Часто после хирургического вмешательства остается актуальной терапия андрогенными препаратами.

Видео: "Гинекомастия"

Диета

Внедрение диетического питания в таком случае не является одним из основных мер по исправлению ситуации. При этом рекомендуется сбалансировать образ жизни – следить за достаточным попаданием в организм микро- и макроэлементов, что поспособствует более быстрой адаптации к нормальной выработке гормонов.

Профилактика

Профилактика развития заболевания – для матери, которая вынашивает ребенка, это в первую очередь правильное питание и потребление достаточного количества полезных веществ, витамин, минералов, своевременные обследования. Для человека, организм которого практически сформировался, также важен здоровый образ жизни.

Прогноз

Прогноз лечения обычно благоприятный, однако в ряде случаев необходимым остается хирургическое вмешательство наряду с гормональной медикаментозной терапией.

Заключение

Мужской псевдогермафродитизма проявляется в разных формах. Что нужно знать о заболевании:

• актуальны методы лечения – хирургия и андрогенные препараты;
• начальные симптомы не заметны;
• возможно развитие женских половых органов в организме.

Автор статьи: Захаров Николай Викторович

Гирудотерапевт, Терапевт

Проводит полное обследование организма и делает заключения на основании результатов. Имеет большой опыт, как в применении традиционной медицины, так и народных методов. Основным направлением нетрадиционного лечения является гирудотерапия.Другие авторы